Сидеропеническая дисфагия, синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Сидеропеническая дисфагия - состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез. Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.

Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.

Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.

Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.

Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.

Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.

Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда - потерю веса.

Историческая справка

Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».

В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.

Симптомы

Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:

  • слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
  • глоссит;
  • ангулярный хейлит;
  • койлонихия;
  • увеличение селезенки и щитовидной железы;
  • часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.

Сопутствующие факторы

Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.

Факторы риска

Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.

Диагностика

Анализы крови (на уровень ферритина) - лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.

Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.

Лечение дисфагии

Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов - это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года). Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.

Профилактические меры:

  • употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
  • получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
  • регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
  • разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
  • употребление йодированной соли или морских продуктов;
  • минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
  • минимум алкоголя, отказ от курения;
  • регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).

При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.

По материалам:
Louis-Michel Wong Kee Song, MD; Marco G Patti, MD; Francisco Talavera, PharmD, PhD; Noel Williams, MD.
Scott EC, Schuster S; Plummer-Vinson syndrome and reactive thrombocytosis mask a JAK2-V617F positive myeloproliferative neoplasm. Blood. 2011 Dec 1;118(23):5988.
Plummer-Vinson Syndrome; whonamedit.com
Novacek G; Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Sep 15;1:36.
Gude D, Bansal D, Malu A; Revisiting plummer vinson syndrome. Ann Med Health Sci Res. 2013 Jan;3(1):119-21. doi: 10.4103/2141-9248.109476.
Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al; Plummer-Vinson syndrome. Tunis Med. 2010 Oct;88(10):721-4.
Richie JP Jr, Kleinman W, Marina P, et al; Blood iron, glutathione, and micronutrient levels and the risk of oral cancer. Nutr Cancer. 2008;60(4):474-82. doi: 10.1080/01635580801956477.
Jones R, Latinovic R, Charlton J, et al; Alarm symptoms in early diagnosis of cancer in primary care: cohort study using General Practice Research Database. BMJ. 2007 May 19;334(7602):1040. Epub 2007 May 10.
Letur T; Carcinoma of the esophagus and gastro-esophageal junction, 2001.
Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids. Int J Vitam Nutr Res. 2004 Nov;74(6):403-19.
Popescu CR, Bertesteanu SV, Mirea D, et al; The epidemiology of hypopharynx and cervical esophagus cancer. J Med Life. 2010 Oct-Dec;3(4):396-401.
Novacek G (2006). "Plummer-Vinson syndrome". Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMC 1586011. PMID 16978405.
"Plummer-Vinson syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia". 2011.
H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
B. Kelly. Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.
D. R. Paterson. A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.
Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA et al. (2007). "Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation". J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.
"Plummer-Vinson Syndrome url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002143/". PubMed Health.

Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Как уберечь себя от гипертонии?
Как уберечь себя от гипертонии?
Лучший способ бросить курить
Лучший способ бросить курить
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?

Смотрите также:

У нас также читают:

Загрузка...
Загрузка...