Сидеропеническая дисфагия, синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Сидеропеническая дисфагия - состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез. Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.

Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.

Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.

Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.

Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.

Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.

Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда - потерю веса.

Историческая справка

Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».

В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.

Симптомы

Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:

  • слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
  • глоссит;
  • ангулярный хейлит;
  • койлонихия;
  • увеличение селезенки и щитовидной железы;
  • часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.

Сопутствующие факторы

Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.

Факторы риска

Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.

Диагностика

Анализы крови (на уровень ферритина) - лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.

Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.

Лечение дисфагии

Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов - это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года). Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.

Профилактические меры:

  • употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
  • получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
  • регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
  • разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
  • употребление йодированной соли или морских продуктов;
  • минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
  • минимум алкоголя, отказ от курения;
  • регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).

При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.

По материалам:
Louis-Michel Wong Kee Song, MD; Marco G Patti, MD; Francisco Talavera, PharmD, PhD; Noel Williams, MD.
Scott EC, Schuster S; Plummer-Vinson syndrome and reactive thrombocytosis mask a JAK2-V617F positive myeloproliferative neoplasm. Blood. 2011 Dec 1;118(23):5988.
Plummer-Vinson Syndrome; whonamedit.com
Novacek G; Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Sep 15;1:36.
Gude D, Bansal D, Malu A; Revisiting plummer vinson syndrome. Ann Med Health Sci Res. 2013 Jan;3(1):119-21. doi: 10.4103/2141-9248.109476.
Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al; Plummer-Vinson syndrome. Tunis Med. 2010 Oct;88(10):721-4.
Richie JP Jr, Kleinman W, Marina P, et al; Blood iron, glutathione, and micronutrient levels and the risk of oral cancer. Nutr Cancer. 2008;60(4):474-82. doi: 10.1080/01635580801956477.
Jones R, Latinovic R, Charlton J, et al; Alarm symptoms in early diagnosis of cancer in primary care: cohort study using General Practice Research Database. BMJ. 2007 May 19;334(7602):1040. Epub 2007 May 10.
Letur T; Carcinoma of the esophagus and gastro-esophageal junction, 2001.
Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids. Int J Vitam Nutr Res. 2004 Nov;74(6):403-19.
Popescu CR, Bertesteanu SV, Mirea D, et al; The epidemiology of hypopharynx and cervical esophagus cancer. J Med Life. 2010 Oct-Dec;3(4):396-401.
Novacek G (2006). "Plummer-Vinson syndrome". Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMC 1586011. PMID 16978405.
"Plummer-Vinson syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia". 2011.
H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
B. Kelly. Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.
D. R. Paterson. A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.
Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA et al. (2007). "Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation". J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.
"Plummer-Vinson Syndrome url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002143/". PubMed Health.

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: