Гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема — все эти медицинские термины являются синонимами, и означают одно и то же заболевание. При развитии гистиоцитоза в организме накапливается избыток незрелых клеток Лангерганса.
Гистиоцитоз охватывает группу разнообразных заболеваний, характеризующихся накоплением, инфильтрацией и переменным числом моноцитов, макрофагов, дендритных клеток в пораженных тканях. За последние 50 лет номенклатура, используемая для описания гистиоцитарных нарушений, существенно изменилась.
Например, гистиоцитоз Лангерганса изначально разделялся на эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Позже эти заболевания были объединены под термином «гистиоцитоз Х». Таким образом, основным заболеванием, подразумевающим остальные подвиды, является лангергансоклеточный гистиоцитоз, о котором подробнее — далее.
Клетки Лангерганса — это клетки, содержащиеся в тканях эпителия, они являются подвидом крупного семейства клеток, известных под названием гистиоциты. Эозинофильная гранулема — это легочная форма гистиоцитоза Х, вызванная скоплением клеток Лангерганса в легких. Представляет собой редкое интерстициальное заболевание, нередко провоцируемое курением. Поражает в основном людей молодого возраста (третья или четвертая декада жизни).
Морфологически клетки Лангерганса представляют собой подвид белых кровяных клеток, которые обычно организм использует, чтобы бороться с инфекциями.
При гистиоцитозе клетки Лангерганса производятся и накапливаются в определенных частях тела, где могут приводить к образованию опухолей и повреждать структуру других органов.
Гистиоцитоз Х встречается у одного из 200 тысяч новорожденных, но не исключены случаи возникновения этого заболевания и в других возрастных группах: с раннего детства до зрелого возраста. Пациенты, преимущественно, не имеют симптомов заболевания, однако иногда течение болезни ошибочно принимают за последствия травм или других заболеваний.
Когда проявляется гистиоцитоз? Чаще всего в возрасте от года до трех лет. Заболевание может проявиться в поражении костей, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, головного мозга, костного мозга или гипофиза.
Причины возникновения гистиоцитоза Х
Основной причиной развития гистиоцитоза Х или эозинофильной гранулемы является курение. Кроме того, важную роль играет воздействие окружающей среды. Факторами риска являются:
Гистиоцитоз Х нередко протекает бессимптомно. Согласно медицинской статистике, около четверти больных не испытывают симптомов заболевания.
Симптомы гистиоцитоза у взрослых:
Поражения костей нередко болезненны, способствуют возникновению патологических переломов. Опухоли крупных костей, например, позвоночника, бедренной кости, приводят к быстрому разрушению костей. Отсутствие своевременной диагностики часто способствует развитию заболевания, и когда больные обращаются за помощью, опухоль разрушает большую часть кости.
Симптомы гистиоцитоза у детей:
Примечание: дети старше 5 лет, больные гистиоцитозом Лангерганса, часто имеют только симптомы поражения костей, а прочие симптомы отсутствуют.
Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток). Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.
Детям назначают такие препараты, как:
Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.
Другие лечебные процедуры:
Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.
Ученые научились делать клетки кожи на 30 лет моложе
Исследование: прием Виагры может лишить мужчину зрения
Ученые выяснили, чем могут заболеть хозяева, которые редко моют миску своих собак
Почему нельзя смотреть на часы, когда вы не можете заснуть?
Найден череп человека, которому в I веке н.э. была проведена первая в истории операция на ухе
Ученые выяснили, могла ли косметика XVIII века убивать женщин
Диагностика метастаз - подробная информация в статьях Европейского онкологического центра.